Πνευμονική υπέρταση (ΠΥ): Συμπτώματα αιτίες και θεραπεία

Τι είναι η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ);

Η πνευμονική υπέρταση είναι μια σπάνια πνευμονική διαταραχή κατά την οποία οι αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες στενεύουν, καθιστώντας δύσκολη τη ροή του αίματος μέσα στα αγγεία.

Ως αποτέλεσμα, η αρτηριακή πίεση σε αυτές τις αρτηρίες -που ονομάζονται πνευμονικές αρτηρίες- αυξάνεται πολύ πάνω από τα φυσιολογικά επίπεδα.

Αυτή η ασυνήθιστα υψηλή πίεση καταπονεί τη δεξιά κοιλία της καρδιάς, με αποτέλεσμα αυτή να διογκώνεται σε μέγεθος. Υπερφορτωμένη και διογκωμένη, η δεξιά κοιλία σταδιακά εξασθενεί και χάνει την ικανότητά της να διοχετεύει αρκετό αίμα στους πνεύμονες.

Αυτό μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

Η πνευμονική υπέρταση  εμφανίζεται σε άτομα όλων των ηλικιών, φυλών και εθνικοτήτων, αν και είναι πολύ πιο συχνή στους νεαρούς ενήλικες και είναι περίπου διπλάσια συχνή στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες.

Γιατί στενεύουν οι πνευμονικές αρτηρίες;

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η διαδικασία ξεκινά από τον τραυματισμό του στρώματος των κυττάρων που επενδύουν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων.

Αυτός ο τραυματισμός, ο οποίος συμβαίνει για άγνωστους λόγους, μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στον τρόπο με τον οποίο αυτά τα κύτταρα αλληλεπιδρούν με τα λεία μυϊκά κύτταρα στο τοίχωμα του αγγείου.

Ως αποτέλεσμα, ο λείος μυς συστέλλεται και αναπτύσσεται περισσότερο από το φυσιολογικό με αποτέλεσμα να στενεύει το αγγείο.

Τι προκαλεί πνευμονική υπέρταση;

Τα ακόλουθα είναι ορισμένα γνωστά αίτια της πνευμονικής υπέρτασης:

-Το διαιτητικό φάρμακο “fen-phen”. Παρόλο που το κατασταλτικό της όρεξης “fen-phen” (δεξαφενφλουραμίνη και φαιντερμίνη) έχει αποσυρθεί από την αγορά, οι πρώην χρήστες του fen-phen έχουν 23 φορές αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης πνευμονικής υπέρτασης, ενδεχομένως χρόνια αργότερα.

-Ασθένειες του ήπατος, ρευματικές διαταραχές, παθήσεις των πνευμόνων. Η πνευμονική υπέρταση μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα άλλων ιατρικών παθήσεων, όπως η χρόνια ηπατική νόσος και η κίρρωση του ήπατος, ρευματικές διαταραχές όπως η σκληροδερμία ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (λύκος)- και πνευμονικές παθήσεις, όπως οι όγκοι, το εμφύσημα, η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) και η πνευμονική ίνωση.

-Ορισμένες καρδιακές παθήσεις. Οι καρδιακές παθήσεις, όπως η νόσος της αορτικής βαλβίδας, η αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, η νόσος της μιτροειδούς βαλβίδας και η συγγενής καρδιακή νόσος, μπορούν επίσης να προκαλέσουν πνευμονική υπέρταση.

-Θρομβοεμβολική νόσος. Ένας θρόμβος αίματος σε μια μεγάλη πνευμονική αρτηρία μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.

-Συνθήκες χαμηλής συγκέντρωσης οξυγόνου. Η διαβίωση σε μεγάλο υψόμετρο, η παχυσαρκία και η υπνική άπνοια μπορούν επίσης να οδηγήσουν στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.

-Κληρονομικότητα. Η πνευμονική υπέρταση κληρονομείται σε μικρό αριθμό περιπτώσεων. Γνωρίζοντας ότι κάποιος στην οικογένεια είχε ή έχει πνευμονική υπέρταση θα πρέπει να σας ωθήσει να αναζητήσετε έγκαιρη αξιολόγηση σε περίπτωση εμφάνισης συμπτωμάτων.

Η πνευμονική υπέρταση μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλες παθήσεις, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις η αιτία είναι άγνωστη.

Ποια είναι τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης;

Τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης δεν εμφανίζονται συνήθως πριν η πάθηση προχωρήσει.

Το πρώτο σύμπτωμα της πνευμονικής υπέρτασης είναι συνήθως η δύσπνοια με τις καθημερινές δραστηριότητες, όπως το ανέβασμα σκαλοπατιών.

Η κόπωση, η ζάλη και οι λιποθυμίες μπορεί επίσης να αποτελούν συμπτώματα.

Το πρήξιμο στους αστραγάλους, την κοιλιά ή τα πόδια, τα γαλαζωπά χείλη και το δέρμα και ο πόνος στο στήθος μπορεί να εμφανιστούν καθώς αυξάνεται η επιβάρυνση της καρδιάς.

Τα συμπτώματα ποικίλλουν σε σοβαρότητα και ένας συγκεκριμένος ασθενής μπορεί να μην έχει όλα αυτά τα συμπτώματα.

Σε πιο προχωρημένα στάδια της νόσου, ακόμη και η ελάχιστη δραστηριότητα θα προκαλέσει ορισμένα από τα συμπτώματα.

Τα πρόσθετα συμπτώματα είναι τα εξής:

• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός (αίσθημα παλμών)
• Γρήγορος σφυγμός
• Λιποθυμία ή ζάλη
• Προοδευτική δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης ή της δραστηριότητας και
• Δυσκολία στην αναπνοή κατά την ανάπαυση
• Τελικά, μπορεί να καταστεί δύσκολο να εκτελέσετε οποιαδήποτε δραστηριότητα καθώς η νόσος επιδεινώνεται.

Πώς διαγιγνώσκεται η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ);

Δεδομένου ότι η πνευμονική υπέρταση μπορεί να προκληθεί από πολλές παθήσεις, ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό, η φυσική εξέταση και η περιγραφή των συμπτωμάτων σας είναι απαραίτητα για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις και να γίνει η σωστή διάγνωση.

Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός θα:

• Ακροαστεί για μη φυσιολογικούς καρδιακούς ήχους, όπως ένας δυνατός ήχος της πνευμονικής βαλβίδας, ένα συστολικό φύσημα της ανεπάρκειας της τριγλώχινας, ή έναν καλπάζοντα ήχο που οφείλεται σε κοιλιακή ανεπάρκεια.
• Εξετάσει τη σφαγίτιδα φλέβα στο λαιμό για διόγκωση (διεύρυνση).
• Εξετάσει την κοιλιά, τα πόδια και τους αστραγάλους για κατακράτηση υγρών.
• Εξετάσει την κοίτη των νυχιών για γαλαζωπή απόχρωση.
• Αναζητήσει ενδείξεις άλλων υποκείμενων παθήσεων που μπορεί να προκαλούν πνευμονική υπέρταση.

Άλλες εξετάσεις που μπορεί να ζητηθούν είναι οι ακόλουθες:

• Εξετάσεις αίματος:
  • Πλήρες μεταβολικό πάνελ (CMP): Εξετάζει τη λειτουργία του ήπατος και των νεφρών.
  • Αιματολογικές εξετάσεις αυτοαντισωμάτων, όπως ANA, ESR και άλλες: Ελέγχει για αγγειακές παθήσεις κολλαγόνου.
  • Θυρεοειδοτρόπος ορμόνη (TSH): Έλεγχος για προβλήματα του θυρεοειδούς.
  • HIV: Μια εξέταση για τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας.
  • Αέρια αρτηριακού αίματος (ABG): Προσδιορίζει το επίπεδο οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα.
  • Γενική εξέταση αίματος (CBC): Εξετάζει εάν υπάρχει λοίμωξη, αυξημένη αιμοσφαιρίνη και αναιμία.
  • Νατριουρητικό πεπτίδιο τύπου Β (BNP): Ένας δείκτης που δείχνει την ύπαρξη καρδιακής ανεπάρκειας.
• Ηχοκαρδιογράφημα Doppler: Χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να απεικονίσει τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας, να μετρήσει τη ροή του αίματος μέσω των καρδιακών βαλβίδων και στη συνέχεια να υπολογίσει τη συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας.
• Ακτινογραφία θώρακος: Δείχνει διευρυμένη δεξιά κοιλία και διευρυμένες πνευμονικές αρτηρίες.
• Δοκιμασία 6 λεπτών περπατήματος: Προσδιορίζει το επίπεδο ανοχής στην άσκηση και το επίπεδο κορεσμού του αίματος σε οξυγόνο κατά τη διάρκεια της άσκησης.
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας: Αξιολογούνται άλλες πνευμονικές παθήσεις, όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, μεταξύ άλλων.
• Πολυυπνογράφημα ή οξυμετρία κατά τη διάρκεια της νύχτας: Διαπιστώνει την ύπαρξη υπνικής άπνοιας (έχει ως αποτέλεσμα χαμηλά επίπεδα οξυγόνου τη νύχτα).
• Καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς: Μετράει διάφορες καρδιακές πιέσεις (π.χ. μέσα στις πνευμονικές αρτηρίες, προερχόμενες από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς), τον ρυθμό με τον οποίο η καρδιά είναι σε θέση να διοχετεύει αίμα και εντοπίζει τυχόν διαρροές μεταξύ της δεξιάς και της αριστερής πλευράς της καρδιάς.
• Σπινθηρογράφημα αιμάτωσης αερισμού (σπινθηρογράφημα V/Q): Αναζητά ενδείξεις θρόμβων αίματος κατά μήκος της οδού προς τους πνεύμονες.
• Πνευμονική αγγειογραφία: Αναζητά αποφράξεις από θρόμβους αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες.
• Αξονική τομογραφία θώρακα: Αναζητά θρόμβους αίματος και άλλες πνευμονικές παθήσεις που μπορεί να συμβάλλουν ή να επιδεινώνουν την πνευμονική υπέρταση.

Πώς αντιμετωπίζεται η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ);

Η κατάλληλη διάγνωση και ανάλυση του προβλήματος είναι απαραίτητη πριν από την έναρξη οποιασδήποτε θεραπείας.

Η θεραπεία ποικίλλει ανά ασθενή, με βάση τα διάφορα υποκείμενα αίτια, αλλά γενικά περιλαμβάνει:

• Τη λήψη φαρμάκων
• Την πραγματοποίηση αλλαγών στον τρόπο ζωής και στη διατροφή
• Χειρουργική επέμβαση, εάν είναι απαραίτητο
• Τακτικές επισκέψεις στο γιατρό σας

Παρακάτω παρατίθενται η φαρμακευτική αγωγή, οι προτάσεις για τον τρόπο ζωής και διατροφής και οι χειρουργικές θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Φάρμακα

Πολλά διαφορετικά είδη φαρμάκων είναι διαθέσιμα για τη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης.

Οι θεραπευτικές επιλογές, όπως αυτές που αναφέρονται παρακάτω, εξαρτώνται από την υποκείμενη αιτία της πνευμονικής υπέρτασης, το πόσο σοβαρή είναι η πνευμονική υπέρταση, το πόσο πιθανό είναι να εξελιχθεί και την ανοχή του ασθενούς στα φάρμακα.

• Οξυγόνο – αντικαθιστά το χαμηλό οξυγόνο στο αίμα σας.
• Αντιπηκτικά όπως η νατριούχος βαρφαρίνη (Coumadin®) – ελαχιστοποιεί τον σχηματισμό θρόμβων αίματος, ώστε το αίμα να ρέει πιο ελεύθερα μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Σημείωση: Όταν λαμβάνετε αντιπηκτικά φάρμακα, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε τις επιπλοκές λόγω αιμορραγίας και να κάνετε τακτικές εργαστηριακές εξετάσεις για την παρακολούθηση του επιπέδου του φαρμάκου στην κυκλοφορία του αίματός σας.
• Διουρητικά [όπως η φουροσεμίδη (Lasix®), η τορσεμίδη, η σπιρονολακτόνη ] – απομακρύνουν τα επιπλέον υγρά από τους ιστούς και την κυκλοφορία του αίματος, γεγονός που μειώνει το πρήξιμο και διευκολύνει την αναπνοή.
• Κάλιο (όπως το K-dur®) – αντικαθιστά το κάλιο (ένα απαραίτητο θρεπτικό συστατικό) που μπορεί να χαθεί με την αυξημένη ούρηση κατά τη λήψη διουρητικών.
• Ινοτρόποι παράγοντες (όπως η διγοξίνη) – βελτιώνει την ικανότητα της καρδίας να διοχετεύει αίμα.
• Αγγειοδιασταλτικά [όπως η νιφεδιπίνη ή η διλτιαζέμη] – μειώνουν την πνευμονική αρτηριακή πίεση και ενδέχεται να βελτιώσουν την ικανότητα άντλησης της δεξιάς καρδιάς.
• Η βοσεντάνη (Tracleer®), η αμβρισεντάνη (Letairis®), η μακιτεντάνη (Opsumit) – συμβάλλουν στον αποκλεισμό της δράσης της ενδοθηλίνης, μιας ουσίας που προκαλεί στένωση των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων. Το Bosentan απαιτεί κάθε μήνα εργαστηριακές εξετάσεις για την παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας.
• Εποπροστενόλη, νατριούχος τρεπροστινίλη, ιλοπρόστη – διαστέλλουν τις πνευμονικές αρτηρίες και βοηθούν στην πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων αίματος.
• Σιλδεναφίλη, ταδαλαφίλη – χαλαρώνει τα λεία μυϊκά κύτταρα των πνευμονικών αρτηριών, γεγονός που οδηγεί σε διαστολή των πνευμονικών αρτηριών.

Αλλαγές στη διατροφή

• Καταναλώστε τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε θρεπτικά συστατικά όπως κάλιο (π.χ. αποξηραμένα φρούτα, μπανάνες, πορτοκάλια) και μαγνήσιο (π.χ. φιστίκια, τόφου, μπρόκολο) και βιταμίνες.
• Περιορίστε τη συνολική ημερήσια πρόσληψη θερμίδων, εάν είναι απαραίτητο, για να επιτύχετε το ιδανικό σωματικό βάρος.
• Περιορίστε τα τρόφιμα που περιέχουν κατεργασμένη ζάχαρη, κορεσμένα λίπη και χοληστερόλη.
• Τρώτε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε φυτικές ίνες, συμπεριλαμβανομένων των δημητριακών ολικής αλέσεως, των πίτουρων, των φρούτων και των λαχανικών.
• Μειώστε την πρόσληψη νατρίου:
• Αγοράστε τρόφιμα που έχουν χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο. Επιλέξτε τρόφιμα με ετικέτες που αναγράφουν “χαμηλό αλάτι” και “χαμηλό νάτριο”.
• Αποφύγετε το επιτραπέζιο αλάτι.
• Αποφύγετε τα καπνιστά, παστά, αλατισμένα και κονσερβοποιημένα προϊόντα κρέατος.
• Αποφύγετε το fast food και περιορίστε τα έτοιμα φαγητά- συνήθως έχουν υψηλή περιεκτικότητα σε νάτριο.
• Παρακολουθήστε την πρόσληψη υγρών. Μειώστε την πρόσληψη υγρών εάν έχετε μεγαλύτερη δύσπνοια ή εάν παρατηρήσετε πρήξιμο.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής

• Παρακολουθήστε το βάρος σας: ζυγιστείτε την ίδια ώρα κάθε μέρα και καταγράψτε το βάρος σας σε ένα ημερολόγιο. Εάν παρατηρήσετε ταχεία αύξηση του βάρους σας κατά 2 κιλά σε μία ημέρα ή κατά 5 κιλά σε μία εβδομάδα, ενημερώστε το γιατρό σας.
• Χάστε βάρος εάν είστε υπέρβαροι (ακολουθήστε τις συστάσεις του γιατρού σας).
• Να κάνετε ετήσιο τσεκάπ .
• Κατευθυντήριες οδηγίες για τη σωματική άσκηση:
• Περιορίστε την ανύψωση, το σπρώξιμο σε λιγότερο από 20 κιλά, καθώς οι δραστηριότητες αυτές αυξάνουν την πίεση στις αρτηρίες και τους πνεύμονές σας.
• Το περπάτημα είναι σημαντικό για να διατηρήσετε τους μυς σας δυνατούς και να βελτιώσετε την κυκλοφορία του αίματος. Ωστόσο, οι πιο έντονες μορφές αερόβιας άσκησης δεν πρέπει να γίνονται τακτικά, καθώς οι πνεύμονές σας μπορεί να μην είναι σε θέση να αντεπεξέλθουν στις απαιτήσεις οξυγόνου που έχει το σώμα σας κατά τη διάρκεια αυτών των δραστηριοτήτων. Οποιεσδήποτε δραστηριότητες προκαλούν δύσπνοια, ζάλη ή πόνο στο στήθος θα πρέπει να διακόπτονται αμέσως. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν εμφανιστεί οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα.
• Μην καπνίζετε.
• Αποφύγετε ή μειώστε την κατανάλωση αλκοόλ.

Χειρουργικές θεραπείες

• Πνευμονική θρομβοενδαρτηρεκτομή: Εφόσον υπάρχουν, οι θρόμβοι αίματος στην πνευμονική αρτηρία είναι δυνατόν να αφαιρεθούν χειρουργικά για να βελτιωθεί η ροή του αίματος και η λειτουργία των πνευμόνων.

Μεταμόσχευση πνεύμονα: Επί του παρόντος, αυτή είναι η μόνη θεραπεία για την πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από χρόνιους θρόμβους αίματος.

Η μεταμόσχευση γίνεται αποκλειστικά σε περιπτώσεις προχωρημένης πνευμονικής υπέρτασης που δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική θεραπεία.

Η δεξιά πλευρά της καρδιάς θα επανέλθει γενικά στο φυσιολογικό μετά τη μεταμόσχευση του πνεύμονα/των πνευμόνων.

Περίπου 1.000 μεταμοσχεύσεις πνευμόνων πραγματοποιούνται κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Πολλοί άνθρωποι βρίσκονται στη λίστα αναμονής, ωστόσο η έλλειψη δοτών είναι ο κύριος περιοριστικός παράγοντας.